功能性单心室是一类范畴广泛的复杂性先天性心脏病，约占所有先心病的7%-10%左右。这类异常复杂的不确定心室的孩子，常常会出现严重的缺氧或肺充血症状，即使成功接受了多期手术，数十年后仍可能出现肝脏纤维化和慢性心衰等一系列远期并发症，导致生活质量严重下降。

“双心室拯救计划”是国际医学界针对功能性单心室患者提出“建立双心室”的更高要求的手术方案，代表当下小儿心脏外科领域的最高难度系数手术，仅有少部分发达国家的个别医生掌握。而现在，上海儿童医学中心医生可以独立完成“单心室转化为双心室”手术。从“单”到“双”，不仅为患儿“再造心脏”，更是由“功能纠正”迈向“解剖根治”，让更多单心室小孩获得更高意义的心脏重生。

功能性单心室，先心外科一大挑战

目前对功能性单心室患儿的主流治疗方法是分期生理纠治手术，即分步骤将体静脉回流的血液，直接通过外科手术引向肺动脉进行氧合，而跳过右心室的泵作用。这类手术的出现在当时开创了单心室手术的新纪元。

在它出现以来的近50年间，由于手术方式不断改良、术后支持与监护不断进步，功能性单心室患儿的预后已发生巨大的变化：对于这类如不接受手术很难成年的患儿，目前的早期手术成功率已经达到90%-95%。然而，尽管单心室手术的术后早期疗效得到了肯定，却因为缺乏右心室的泵功能，晚期循环衰竭在所难免。常见的远期并发症包括心律失常、血栓形成、肝功能损伤、急慢性心功能不全等，患儿远期运动耐量、生活质量均较正常人明显下降，仍是先心外科的巨大挑战。

“单”改“双”，走向世界“心”高峰

随着现代医学模式的转变以及技术的不断革新，如何使患儿能够获得更长的生存时间，同时拥有更高的生活质量，已经为目前国际先心医学界所关注。因此，对于有机会行双心室修补术但早期风险较高的患儿，采取何种外科治疗成为研究热点。

2019年9月，在上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心主办的第九届上海儿童心血管病大会上，来自中国、美国、加拿大、澳大利亚等十多个国家的数十位小儿心血管专家就当前复杂先天性心脏病手术病例进行了激烈讨论，其中，“能否采用新观念、新技术，使得功能性单心室患者恢复双心室循环的可能性”成为主要议题。

“重建两个心室”一般可分两步走：对于合适的功能性单心室患儿（解剖单心室患儿并不合适），一期姑息手术改善患儿青紫情况，同时促进心室和肺血管的发育；二期根治手术将两个心室分开，各承己任，从而达到解剖根治。这类手术代表了当下小儿心脏外科领域的最高难度系数手术，仅在少部分发达国家的儿童心脏中心开展，上海儿童医学中心在过去已完成2例“单改双”手术，正将此类手术向更多复杂病例推广。

3D打印，心脏在手中重生

2019年9月23日，在上海儿童医学中心的心脏中心，一场激烈的病例讨论如期而至，上海儿童医学中心的心外科专家们与国外专家，人手一枚3D打印的患儿心脏，一同探讨如何将已经接受了一期姑息手术的患儿心脏重新分割。

此次的3D打印心脏由设于院内的上海市结构性心脏病虚拟现实工程技术研究中心提供，根据9名候选患儿的术前影像学检查以1:1的比例打印，专门用于专家们模拟手术过程、制定最优手术方案。在硅胶材质的模拟心脏上，专家们可以清楚地看到心脏的缺损位置、心室发育情况与周围解剖关系，大大提高了手术方案制定的有效性，降低了术中出现意外的风险。

最终，三名符合手术指征的患儿接受了“单心室转化为双心室”的手术，且手术全部成功，并已陆续出院接受后续康复治疗。这标志着上海儿童医学中心将国内复杂先心技术的目录进一步拓展，其手术的难度系数已比肩大多数发达国家。